Tumor de Células Gigantes

Tumor de Células Gigantes

artrose de joelho

tumor de celulas gigantes (TGC) foi descrito primeiramente em 1818, sendo naquela época nominado de osteoclastoma. Essa lesão é considerada benigna apesar de apresentar potencial para metástase pulmonar, os casos que podem se malignizar são extremamente raros e associados a condição pós-radioterapia.  

Quem pode ter um TGC? 

O TGC apresenta maior prevalência entre os tumores ósseos na população asiática. A principal faixa etária que um paciente pode apresentar a doença é na terceira e quarta década de vida, sendo os lugares mais frequentes de aparecimento da lesão o fêmur distal, a tíbia proximal e o rádio distal. Com relação às metástases, ela ocorre em torno de 4 % dos pacientes. 

É extremamente importante lembrar que o tumor de celulas gigantes não acomete pacientes que ainda não tem a maturação óssea estabelecida, sendo mais provável  diagnóstico de cisto ósseo aneurismático ou um osteossarcoma rico em celulas gigantes 

Quando suspeitar de um TGC? 

Normalmente o tumor de celulas gigantes começa com uma dor leve que aumenta progressivamente. Com o tempo o paciente irá notar um inchaço da região articular, uma tumoração também pode ser observada e dificuldade para mobilização. Em torno de 10% dos casos o paciente chegará ao pronto-socorro já fraturado. Aqueles casos de tumor de celulas gigantes na coluna, poderão se apresentar com radiculopatia.  

Como é o Raio-x do tumor de células gigantes? 

lesão de celulas gigantes normalmente é excêntrica, localizada na região meta-epifisária do osso  cujas bordas não são escleróticas. Alguns casos que se apresentam com a fratura já estabelecida poderão ter reação periosteal que irá nos confundir, sugerindo uma etiologia maligna.  

 Qual o papel da ressonância no TGC? 

 A ressonância magnética é o exame de escolha para seguirmos na investigação após o resultado das radiografias. Ela nos auxilia a entender a extensão da doença na parte medular do osso. Nos cortes em T1 iremos visualizar uma lesão homogênea com sinal intermediário, já nos cortes em T2 haverá uma heterogeneidade de sinal visto que os componentes de hemossiderina produzem um baixo sinal e aqueles com água terão um alto sinal. O constraste de gadolínio irá se distribuir pela lesão, confirmando sua natureza sólida.   

 

 TGC com cisto ósseo aneurismático 

Algumas vezes o tumor de celulas gigantes irá se apresentar multiloculado na tomografia ou na ressonância, normalmente pois essas áreas de trabéculas foram deixadas para traz no momento de ação das células gigantes, os osteoclastos. Sempre que houver esse tipo de imagem devemos suspeitar da presença de um cisto ósseo aneurismático associado, o que ocorre em torno de 14% dos casos. O exame de cintilografia óssea não tem papel no diagnóstico do TGC, servindo para nos mostrar se há lesões em outras áreas do corpo como, por exemplo no tumor marrom do hiperparatireoidismo. Apesar disso a imagem do TGC na cintilografia é muito característica, pois apresenta captação em sua periferia e uma photopenia central.  

Anatomiapatológica 

A biópsia irá nos mostrar a presença das clássicas células multinucleadas gigantes (células gigantes), das quais se origina o nome de tumor. É importante destacarmos que a presença dessas células não faz o diagnóstico do tumor, já que a célula neoplásica verdadeiramente responsável por esse tumor é a célula ovóide mononuclear do estroma. A literatura sobre esse tema é bastante extensa e houve avanço significativo no tratamento dessa doença. O entendimento das pathways relacionadas ao nuclear fator kappa-B ligant (RANKL) e o advento do Denosumab como neoadjuvante em alguns casos.  

O que é o tumor de celulas gigantes multicêntrico?  

tumor de células gigantes multicêntrico é uma entidade extremamente rara, sendo presente em apenas 1% dos casos. Esse nome é dado, pois a lesão se apresenta de maneira sequencial ou no mesmo momento, em locais diferentes do corpo. Diferentemente do TGC clássico, o multicêntrico irá se apresentar com mais frequência nos ossos curtos da mão e pé, sendo mais comuns também na população masculina. Nessa situação é fundamental que se faça exames laboratoriais para diferencia-lo do tumor marrom do hiperparatireoidismo, como o cálcio sérico, fosfato, e dosagem do paratormônio.  

Como é o tratamento do TGC? 

Historicamente, o tratamento era efetuado pela curetagem simples da lesão e o preenchimento do defeito. Ressecções grandes em bloco também eram defendidas por alguns autores, apresentando uma taxa de recidiva em torno de 5%. Atualmente, nos reservamos para a ressecção em bloco apenas nos casos que se apresentam com fratura intra-articular. Em termos gerais, o tratamento atual preconizado para o TGC é a curetagem e adjuvância local, levando a uma taxa de recidiva entre 6-25%.  

O uso do Denosumab. 

O anticorpo monoclonal e inibidor do RANKL chamado de Denosumab tomou parte do protagonismo no tratamento do tumor de células gigantes. Atualmente indicamos seu uso como forma de tratamento para aquelas lesões que são irressecáveis ou cuja cirurgia será muito mórbida, nessas situações notamos um bom controle de lesões localizadas na pelve e na coluna e, inclusive mudança de conduta para uma cirurgia menos agressiva, preservando a superfície articular.  

O TGC pode dar metástase? 

Em torno de 2% dos casos terão metástase, sendo que na maioria dos casos está relacionada a doença recorrente. O estudo anatomopatológico da metástase pulmonar é totalmente similar ao do tumor de células gigantes primário. O comportamento das lesões pulmonares do TGC é totalmente imprevisível, pois teremos lesões que ficarão estáveis espontâneamente, outras terão um crescimento bem lentificado e sua ressecção cirúrgica será factível e bem sucedida e, em outros casos, poderemos ter uma lesão bastante agressiva que levará ao comprometimento do pulmão deste paciente. A definição da possibilidade cirúrgica para essas lesões está relacionada ao status da performance do doente, se a lesão é ressecável ou não de acordo com a localização e se há presença de doença difusa ou localizada. Diversos estudos evidenciaram bons resultados com o uso de embolizações com interferon naquelas lesões de difícil ressecção devido a sua localização.  

O TGC é maligno?   

Apesar de ter uma entidade extremamente rara chamada de tumor de células gigantes maligno, o TGC é considerado um tumor benigno agressivo com raro potencial para metástase.  

 

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Oncologista Ortopédico

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